Всё, что нужно знать об аплазии матки

Аплазия матки : Причины и Диагностика недуга

Всё, что нужно знать об аплазии матки

Патологии женской репродуктивной системы, к сожалению, весьма разнообразны. Среди этих заболеваний встречается недоразвитие, полное отсутствие внутренних половых органов женского организма, или изменение их размеров и формы.

Степень тяжести колеблется от легкого недоразвития до полного отсутствия матки, маточных труб, влагалища, а также изменения их формы. Аплазия матки и влагалища, а также агенезии относятся к патологиям репродуктивной системы.

Не смотря на наличие заболевания, яичники сохраняют свою структуру, функционируют, в соответствии с нормой. Вторичные женские половые признаки также присутствуют.

Аплазия матки и влагалища, как заболевание, было открыто двумя учеными – Рокитанским и Кюстнером. Они описали синдром заболевания, в который включены такие показатели:

  • Отсутствие матки;
  • Шейки;
  • Части влагалища;
  • Отсутствие маточных труб.

Важно

Уже позднее было выявлено, что при данном заболевании возможно не только отсутствие матки и влагалища, но и они могут иметь измененную форму или размеры.

Первый признак – отсутствие менструаций после полового созревания. Аплазия до этого времени никак себя не обнаруживает. Наружные половые органы, как и вторичные половые признаки, развиваются в соответствии с возрастной нормой.

Обнаружение аплазии органа и влагалища еще до полового созревания, возможно только при ультразвуковом исследовании, показанием к которому будет другое заболевание. То есть установление заболевания будет фактически случайным. В период становления полового созревания молочные железы увеличиваются, присутствует волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

Однако менструация так и не наступает. Хотя девочки могут испытывать боли в животе с определенной периодичностью. Это вызывает беспокойство, и является поводом обращения в больницу.

Виды проявления Аплазии матки

Важно

В некоторых, очень редких случаях, заболевание можно выявить в более раннем возрасте, если мама обращает внимание на жалобы девочки на боли при мочеиспускании или проблемы при акте дефекации.

Для диагностики используют следующие методы:

  1. Сбор анамнеза;
  2. Гинекологическое обследование, вагиноскопия;
  3. Лапороскопическая диагностика – проникновение в брюшную полость через минимальное отверстие, с целью увидеть состояние органов, в увеличенном размере, при проекции на монитор;
  4. Исследование при помощи ультразвука (УЗИ) органов малого таза – выяснение состояния внутренних половых органов, а также как способ выявление наличия или подтверждения воспалительных процессов и контроль над функцией яичников;
  5. Магниторезонансная томография.

При этих исследованиях становится возможным понять, нет ли патологических изменений в детородных или других соседних органах. Так же необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие, со схожими симптомами, заболевания.

На развитие заболевания влияют различные факторы.

  1. К внешним можно отнести оперативные вмешательства, при таких заболеваниях, как рак, фибромиомы, последствия родовой или послеродовой деятельности – разрыв матки, врастание плаценты, атоническое кровотечение;
  2. К врожденным факторам относят неблагоприятное состояние матери во время беременности. Развитие во внутриутробный период половой системы у девочек начинается в первый триместр беременности.

Именно в этот срок высока вероятность развития врожденного заболевания. Патология связана с неправильным формированием протоков Мюллера во внутриутробном развитии девочки. Женские половым органы развиваются при правильном и своевременном формировании этих протоков. Если отсутствуют условия для роста этих протоков, есть возможность возникновения аплазии не только матки, но влагалища.

На развитие аплазии может влиять:

  • Инфекционные заболевания матери;
  • Любое хроническое или остро протекающее заболевание матери, при котором ребенок недополучает необходимое количество кислорода;
  • Гормональная недостаточность;
  • Хронические воспалительные заболевания половых органов;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Лекарственные препараты;
  • Алкоголь, курение.

Разновидности заболевания

  1. Агенезия – достаточно редкое заболевание, при котором наблюдается полное отсутствие матки, ее структур и определяется как тотальная агенезия. Существует сегментарный вид агенезии, обусловленный отсутствием определенных частей, а именно некоторых частей влагалища, матки, шейки матки.

    Тотальная агенезия зачатие и беременность исключает.

  2. Аплазия шейки матки — как отдельный порок развития, когда отсутствует шейка, но сохранена матка. Может сочетаться с аплазией или наличием влагалища. Чаще всего сопровождается с аплазией влагалища;
  3. Аплазия влагалища бывает полной или частичной.

    При частичной существуют такие изменения:

  • Нижняя треть влагалища отсутствует;
  • Средняя треть отсутствует;
  • Верхняя треть отсутствует;
  • При удвоении влагалища есть продольной перегородки;
  • Наличие поперечной перегородки влагалища;
  • При удвоении матки есть добавочное замкнутое влагалище.

При аплазии пациентки жалуются на отсутствие менструаций и затруднение или полное отсутствие сексуальной жизни. Если матка функционирует, но наблюдается аплазия влагалища, ее частей, то наблюдаются повторяющиеся каждые две-три недели боли в нижней части живота. Вероятность повышения температура, возникновения приступов тошноты, боли при мочеиспускании.

Лечение медикаментозными препаратами при аплазии матки и влагалища не используют.

  1. Создание искусственного (неовлагалища) влагалища. Метод Шерстнева заключается в устранении аномалии при помощи формирования и удлинения неовлагалища искусственным путем. Влагалище формируется при помощи надавливания элонгатора на существующую впадину. Процедура проводится самостоятельно, под непрерывным и внимательным наблюдением врачей. Первый сеанс 15-20 минут, затем время увеличивается до 40 минут. Сначала процедура проводится один раз в два-три дня, затем частота её составляет два-три раза в день. Полный курс рассчитан примерно на 10-11 месяцев. Плюсы этого метода – нехирургическое вмешательство, минусы – достаточно долгий период проведения процедур для достижения желаемого результата.
  2. При аномалии частей влагалища показано хирургического вмешательство, призванное восстановить, при помощи рассечения, проходимость влагалищной трубки.
  3. Брюшинный кольпопоэз. На данный момент применяется одноэтапный кольпопоэз с лапороскопией, внедрённый Курбановой и Кравковой. Операция делится на этапы:
  • диагностика при помощи лапороскопии;
  • формирование канала между мочевым пузырем и прямой кишкой;
  • идентификация и последующее вскрытие брюшины;
  • формирование влагалищного входа и купола неовлагалища.

Синдром Рокитанского-Кюстера-Майерса

Такую операцию может провести только опытный хирург, так как возможно повреждение мочевого пузыря или прямой кишки.

  1. При аплазии матки метод лапороскопии значительно лучше, чем внутриполостное вмешательство. Во-первых, эстетически. Во-вторых, этот тип операции имеет значительно короткий и легкий период послеоперационной реабилитации. При лапороскопии сводится к минимуму риск повреждения соседних органов – мочевого пузыря или прямой кишки благодаря визуальному контролю.

Заключение

Если она имеет изменения в размере, но при этом шейка и влагалище в естественном, сохранном состоянии, вероятность наступление беременности существует. Однако наступившая беременность может преждевременно закончиться выкидышем плода в ранние сроки. При таких аномалиях матки лучше воздержаться от беременности, применяя контрацепцию.

При наличии полноценной матки, но с аномалиями шейки и влагалища, беременность становится возможной после проведения хирургического вмешательства на органы с патологией.

Источник: https://detieco.ru/encyclopedia/besplodie-zhenskoe/aplaziya-matki/

Что такое аплазия матки и шейки матки

Всё, что нужно знать об аплазии матки

Аплазия матки и ее шейки диагностируется относительно редко. Согласно статистике, патология встречается в одном случае на 4,5 – 5 тысяч новорожденных девочек. Ее причиной в большей части всех случаев становится внутриутробное нарушение развития плода, с формированием аномалии чаще всего в первом триместре.

Что такое

Аплазия матки и/или шейки – что это такое? Патология выражается либо в полном отсутствии органа, либо в его недоразвитии: матка у взрослой женщины соответствует детским размерам.

При раннем выявлении отклонения и наличия у девушки матки, ей может быть назначено гормональное лечение, которое в некоторых случаях позволяет сгладить порок. Но решение о лечении гормонами принимается индивидуально.

Причины

Причинами развития аплазии матки могут являться различные факторы. Так, к внешним провокаторам можно отнести:

  • оперативные вмешательства по поводу раковых опухолей, фибромиомы;
  • последствия родовой деятельности – разрыв тела матки, врастание плаценты, кровотечение и т.д.

Врожденными факторами выступают неблагоприятные состояния, перенесенные женщиной в период гестации. Причинами могут выступать:

  • инфекционные заболевания и сопутствующее им лечение;
  • состояния, при которых ребенок испытывает продолжительное кислородное голодание;
  • нарушение гормонального фона;
  • болезни наружных половых органов;
  • предрасположенность на генетическом уровне;
  • лечение определенными медикаментами;
  • алкоголь и курение.

Симптомы

Чаще всего аплазия шейки матки выявляется у девочек в подростковом возрасте в период обследования, рекомендованного гинекологом из-за длительного отсутствия месячных.

Аплазия шейки матки не препятствует формированию вторичных половых признаков и развитию наружных половых органов. Не отражается патология и на интеллектуальном и физическом развитии девочки.

Помимо отсутствия месячных кровотечений, у больной возникает частая болезненность внизу живота.

Иногда может наблюдаться характерная выпуклость, возникающая при полноценно функционирующих яичниках. Из-за недоразвитости шейки жидкость не получает физиологического выхода и постепенно собирается в брюшной полости. Это весьма опасное состояние, способное спровоцировать развитие сепсиса.

Девушке будет рекомендовано хирургическое лечение проблемы.

Выявлению аплазии во взрослом возрасте предшествуют жалобы женщины на сложности с ведением половой жизни. Во время занятия сексом на фоне имеющейся патологии она испытывает дискомфорт и даже боли. Оргазм чаще всего отсутствует. Особенно ярко этот симптом проявляется в случае сопутствующего нарушения в развитии влагалища.

Стадии

Стадии аплазии шейки матки делятся в зависимости от выраженности нарушений в строении органа.

  1. Первая стадия характеризуется практически нормальными размерами. Отклонения имеются, но они незначительны.
  2. Вторая стадия. В этом случае диагностируется отклонение в размерах более чем на 3 см.
  3. Третья стадия – сложное нарушение: наблюдаются остатки рудиментарной матки.

Определить текущую стадию патологии можно только после полного медицинского обследования.

Формы

Разновидности аплазии матки зависят от вовлеченности в патологический процесс прочих органов. Очень часто заболеванию сопутствует аплазия влагалищной трубки: наблюдается ее значительное сужение.

Для аплазии матки характерны максимально выраженные изменения в области шейки, при которых наступление беременности становится практически невозможным.

Если у женщин диагностируется только аплазия шейки матки при относительно полноценно функционирующем теле, то такой вариант имеет более благоприятный исход относительно вынашивания ребенка. Но все зависит от степени аплазии цервикального канала.

Осложнения и возможные последствия

Основным последствием аплазии шейки становится бесплодие, так как выносить и родить ребенка при имеющемся анатомическом нарушении в строение органа чрезвычайно проблематично. Даже при первой стадии аплазии его мышечные стенки не настолько прочные, а степени растяжения также может не хватить.

Другим осложнением при данном диагнозе может становиться формирование гематометры или гематокольпоса. Причиной патологий становится невозможность излития менструальной крови. В дальнейшем – при отсутствии лечения – имеется риск развития массивного кровотечения.

Не менее часто встречающееся осложнение – воспаление влагалища.

Диагностирование

Основу диагностики составляет УЗИ. Иногда женщине может потребоваться лапароскопия. Методика позволяет выявить или исключить воспалительные процессы, а также оценить состояние яичников.

Для более точной диагностики может потребоваться выполнение рентгенологического исследования с контрастным веществом, которое вводят в кровеносные сосуды.

Врач получает полную картину имеющегося порока развития матки.

Лечение

Если аплазия шейки матки диагностируется одновременно с нарушением анатомии влагалища, то женщине назначается хирургическое лечение. Это позволит пациентке вести нормальную половую жизнь. Влагалищная трубка формируется из части кишечника. Оперативное лечение, выполняемое при помощи современных методик, переносится довольно легко и не сопровождается осложнениями.   

Лечение бесплодия, сопровождающего аплазию шейки матки, невозможно. Таким пациенткам медики рекомендуют пользоваться услугами суррогатных матерей, поскольку получение нескольких здоровых яйцеклеток в большей части случаев сложности не представляет.

Но иногда аплазия шейки и тела матки сочетается с недостаточной функцией яичников.

Кроме того, аномалия развития матки может негативно отражаться на состоянии всей репродуктивной системы женщины, вызывая ее угасание.

Прогноз

Нормально протекающая беременность при аплазии матки практически полностью исключена. Исключением является изолированная аплазия шейки.

Полное выздоровление при подобном диагнозе также невозможно. Реальной помощью может стать только восстановление полноценной половой жизни.

Профилактика

Единственно доступный способ профилактики патологии – соблюдение всех рекомендаций гинеколога во время беременности. Особенно осторожно будущая мать должна себя вести на ранних гестационных сроках: в период формирования внутренних органов плода.

Спровоцировать аномалию могут:

  • прием медицинских препаратов;
  • алкоголь;
  • ионизирующее излучение;
  • курение.

Беременной рекомендуется не только отказаться от вредных привычек, но и избегать стрессовых ситуаций.

Качество жизни

Серьезного влияния на качество жизни диагностированная аплазия матки не оказывает. Во многих случаях женщина имеет возможность вести полноценную половую жизнь, а функциональность яичников предупреждает преждевременное старение. Изменения гормонального фона никак не связаны с патологией. Лечение имеющегося нарушения проводится традиционными способами.

Но заболевание оказывает сильное влияние на психологическое состояние женщины. Больной рекомендуется посещение психолога.

Аплазия матки – довольно частая причина бесплодия. В большей части случаев заболевание является врожденным, практически не поддающимся лечению и коррекции.

Источник: https://ginekola.ru/ginekologiya/shejka-matki/lechenie-aplazii-matki-i-ee-shejki.html

Аплазия матки и влагалища. Причины и диагностика

Всё, что нужно знать об аплазии матки

Термин «аплазия матки и влагалища» (т.е. синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) был впервые использован в 1829 г. Известно, что заболеваемость составляет 1 на 5000 новорожденных девочек.

Поскольку данное нарушение препятствует нормальному развитию влагалища и соответствующих структур матки, ASRM относит его к классу аномалий IA. В подростковом возрасте у пациенток возникают жалобы на первичную аменорею.

Являясь причиной первичной аменореи, мюл-лерова агенезия по распространенности занимает второе место, уступая только дисгенезии гонад.

У пациенток с аплазией матки и влагалища отмечают нормальное начало полового созревания и своевременное появление вторичных половых признаков. Они не испытывают циклической боли в малом тазу, что характерно для пациенток с обструктивными мюл-леровыми аномалиями.

Внешние гениталии полностью соответствуют норме, отмечают нормальный рост волос на лобке и нормальное развитие малых половых губ, в отличие от пациенток с синдромом полного отсутствия чувствительности к андрогенам. Края девственной плевы могут быть различимы, но вход во влагалище отсутствует.

Уплотнений в области малого таза, позволяющих заподозрить гематокольпос, нет, что служит отличием от полной поперечной перегородки.

Поскольку у пациенток имеется кариотип 46,XX, в малом тазу у них присутствуют нормальные яичники, а также происходит овуляция (определяют при измерении БТТ). Гормональный уровень у таких пациенток находится в пределах нормы, длина цикла варьирует от 30 до 34 дней. Кроме того, пациентки могут испытывать ежемесячную боль (боли в середине цикла), указывающую на овуляцию.

Сопутствующие аномалии аплазии матки и влагалища

Некоторые, но не все описанные аномалии могут закладываться еще в процессе эмбрионального развития. У пациенток с мюллеровой агенезией обнаруживают проблемы со слухом. У больных с мюллеровыми аномалиями чаще отмечают нарушения слуха по сравнению с теми, у кого мюллеровы структуры развиваются нормально.

Пороки развития половых органов могут сочетаться с аномалиями почек и опорно-двигательного аппарата. Отклонения в формировании и развитии почек отмечают у 40% таких пациенток.

Возможны полная агенезия почки, неправильное расположение и изменения ее структуры. Отклонения в развитии костного скелета отмечают в 12% случаев. Это, прежде всего, дефекты позвоночного столба, конечностей и ребер.

Пациенток с аномалиями гениталий необходимо обследовать на наличие сопутствующих аномалий.

Все врожденные пороки развития формируются в эмбриональном периоде. Ни по данным литературы, ни по нашим наблюдениям не отмечено частых нарушений слуха. Встречаются единичные сообщения о таком сочетании, связанном со многими пороками развития.

Этиология аномалий гениталий (аплазия матки и влагалища) остается неизвестной. Возможно, на ее развитие влияет ряд наследственных факторов, однако сообщений об аналогичных случаях в семьях пациенток немного.

По всей вероятности, аномалии гениталий не наследуются по аутосомно-доминантному типу, поскольку ни у одной девочки из потомства женщин с мюллеровой агенезией (рожденной в результате ЭКО суррогатной матерью) не была выявлена агенезия влагалища.

Диагностика аплазии матки и влагалища

Диагноз «пороки развития матки и влагалища» устанавливают с помощью различных визуализирующих методов. УЗИ брюшной полости в этом случае указывает на отсутствие матки при наличии яичников.

Уплотнение по средней линии живота, в котором обнаруживают скопление крови, как правило, позволяет выявить обструктивную мюллерову аномалию.

Дифференциальная диагностика мюллеровой агенезии и обструкции представляется чрезвычайно важной, потому что ошибочная диагностика может привести к выбору того или иного метода лечения, опасного для пациентки.

МРТ позволяет проводить предоперационную диагностику аномалий матки и влагалища.

К типичным находкам в области малого таза относится обнаружение нормальных яичников и фаллопиевых труб, а также (обычно) незначительных по размеру мюллеровых рудиментов, непосредственно присоединенных к проксимальной части фаллопиевых труб, которые могут быть солидными или содержать функционирующий эндометрий.

Очень важно перед началом исследования предупредить радиолога о необходимости дифференциальной диагностики. Возможно, что радиолог, не имеющий достаточной квалификации, может принять рудиментарные структуры за нормальную матку. Радиологу необходимо обращать внимание на малые размеры этих структур — это позволит поставить диагноз пороков развития матки.

О диагнозе, поставленном в раннем подростковом возрасте, больной необходимо рассказать как можно деликатнее. В том возрасте, когда девочке особенно важно не чувствовать отличия от сверстниц, откровенное сообщение о диагнозе может нанести серьезный удар по психике.

Каждая пациентка должна быть заверена в том, что ее наружные гениталии нормальны и что она будет в состоянии вести половую жизнь после создания нормально функционирующего влагалища.

Хотя обычно этого не говорят прямо, все же неспособность к последующему вынашиванию детей — большое разочарование для подростка.

К счастью, с помощью современных репродуктивных технологий (рождения детей суррогатной матерью после искусственного оплодотворения) молодые женщины получают возможность иметь собственных генетических детей.

– Также рекомендуем “Создание нового влагалища – неовлагалища. Кольпоэлонгация – дилатация влагалища”

Оглавление темы “Пороки развития матки и влагалища”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/Ginecologia/aplazia_matki_i_vlagalicha.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.